Grundlegende Zahlen und Fakten zu Thymomen und Thymuskarzinomen
Der Thymus gehört zu den primären lymphatischen Organen und ist für die Ausreifung der T-Zellen verantwortlich, die einen wichtigen Teil unseres Immunsystems ausmachen und für die Abwehr von Erregern unverzichtbar sind. Thymome und Thymuskarzinome sind seltene epitheliale Tumoren des Thymus mit einer Inzidenz von etwa 1 pro 1 Mio Einwohner. Frauen und Männer sind etwa gleich häufig betroffen. Die Erkrankungsursache ist unbekannt, genetische Risikofaktoren wurden bislang nicht nachgewiesen, auch eine familiäre Häufung besteht nicht
Eine Besonderheit aller Thymome, die nicht selten erst zur Entdeckung dieser langsam wachsenden Tumoren führt, ist das häufige Auftreten autoimmuner Begleiterkrankungen. Unter diesen ist vor allem die Myasthenia gravis (MG), eine schwere und manchmal lebensbedrohliche Muskelschwäche, besonders häufig und von großer klinischer Bedeutung. MG wird auf die Fähigkeit von Thymomen zur intratumorösen Reifung und zum Export von T-Zellen zurückgeführt. Von den Thymomen abgegrenzt werden müssen die seltenen Thymuskarzinome (5–7% aller Thymustumoren), die nicht mit einer Myasthenia gravis assoziiert sind.
Die histologische Einteilung von Thymomen ist von großer therapeutischer und prognostischer Bedeutung
Thymome weisen sehr große morphologische und klinisch-biologische Unterschiede auf. Als histopathologische Klassifikation der Thymustumoren hat sich die seit 1999 gültige und im Jahre 2004 überarbeitete WHO Klassifikation weltweit durchgesetzt und ältere histopathologische oder klinisch-pathologische Einteilungen abgelöst.
In dieser Klassifikation werden Thymome basierend auf morphologischen Kriterien in die Subtypen A, AB und B, letztere mit den Untergruppen B1, B2 und B3 unterteilt und als Gesamtgruppe den Thymuskarzinomen gegenübergestellt. Während die Subtypen A, AB und B1 in aller Regel einen klinisch gutartigen Verlauf aufweisen, handelt es sich bei Typ B2 und B3 Thymomen und Thymuskarzinomen um aggressive Tumoren mit der Fähigkeit zur Metastasierung. In ca. einem Drittel der Fälle weisen sie einen geringen Malignitätsgrad (“low grade”) auf.
Zu dieser prognostisch relativ günstigen Gruppe zählen hochdifferenzierte verhornende Plattenepithelkarzinome, basaloide und mukoepidermoide Karzinome sowie wahrscheinlich die typischen Karzinoide aus der Gruppe der hochdifferenzierten neuroendokrinen Karzinome.
Unter den Thymuskarzinomen mit hohem Malignitätsgrad (“high grade”) finden sich am häufigsten wenig differenzierte Plattenepithelkarzinome, lymphoepitheliomähnliche, klarzellige, sarkomatoide und undifferenzierte Karzinome, sowie die klein- und großzelligen neuroendokrinen Karzinome. Nahezu alle anderen bekannten Tumorarten wie Sarkome, Keimzelltumoren und Lymphome können ebenfalls im Mediastinum auftreten.
